Dans les lysosomes, ou centre de recyclage des cellules, nos pingouins travaillent dur et efficacement pour transporter de gros sacs de composé non dégradé ou substrat (désigné par le « S » sur chaque sac). Chaque sac est décomposé et renvoyé dans le corps pour être réutilisé.

Chez certaines personnes nos pingouins ne peuvent pas faire leur travail efficacement à cause d’un défaut génétique qui empêche les sacs de déchets de passer par le centre de recyclage. Le plus souvent c’est un problème avec l’enzyme chargée de casser certains sacs de substrats. Le résultat est un ralentissement du processus, ce qui mène à ce que des substrats ne passent pas par le lysosome.

Avec le temps l’activité dans le centre de recyclage cesse quasiment et les sacs de substrats commencent à s’empiler dans les lysosomes. Quand cela arrive la personne atteinte montre une multitude de symptômes causants des douleurs, des dommages neurologiques, et une espérance de vie réduite.